Οι τιμές αναφοράς για τη συγκέντρωση πρωτεΐνης C στο πλάσμα είναι 70-130%.
Η πρωτεΐνη C είναι μια γλυκοπρωτεΐνη του πλάσματος του αίματος που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ. Συντίθεται από το ήπαρ με τη μορφή ενός ανενεργού προενζύμου, το οποίο επηρεάζεται από
Μετριάζοντας το σύμπλεγμα θρομβίνης-θρομβομοντουλίνης, μετατρέπεται στην ενεργή του μορφή. Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C είναι ένα αντιπηκτικό ένζυμο που αδρανοποιεί επιλεκτικά τους παράγοντες Va και VIIIa υδρολύοντάς τους παρουσία ιονισμένου ασβεστίου, φωσφολιπιδίων και του συμπαράγοντά της, πρωτεΐνης S, εμποδίζοντας έτσι τη μετάβαση της προθρομβίνης σε θρομβίνη.
Ο προσδιορισμός της πρωτεΐνης C είναι μια πρόσθετη εξέταση για την αξιολόγηση της κατάστασης του αντιπηκτικού συστήματος. Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης, ιδιαίτερα φλεβικής θρόμβωσης και πνευμονικής εμβολής σε νεαρά άτομα.
Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C είναι συχνή αιτία θρομβοεμβολικών νοσημάτων σε ηλικιωμένους, επομένως ο προσδιορισμός της ενδείκνυται σε ασθενείς άνω των 50 ετών που πάσχουν από θρόμβωση (σε αυτή την κατηγορία ασθενών, ο επιπολασμός της ανεπάρκειας πρωτεΐνης C είναι 25-40%). Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C μπορεί να είναι δύο τύπων: ποσοτική (τύπου Ι) - χαμηλή συγκέντρωση της ίδιας της πρωτεΐνης, και ποιοτική (τύπου II) - η πρωτεΐνη είναι παρούσα, αλλά είναι ανενεργή ή ελάχιστα ενεργή. Με συγγενή ετερόζυγη ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, η δραστηριότητά της είναι 30-60%, με ομόζυγη ανεπάρκεια - 25% ή χαμηλότερη. Περαιτέρω έρευνα έχει δείξει ότι η αντίσταση στην πρωτεΐνη C (ανενεργή πρωτεΐνη C) οφείλεται σε ένα γενετικά καθορισμένο ελάττωμα στον παράγοντα V (και στον παράγοντα VIII σε άλλες περιπτώσεις) - ανωμαλία Leiden. Η πιο κοινή αιτία επίκτητης αντίστασης στην πρωτεΐνη C είναι μια διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα.
Η ιδιαιτερότητα της αντιπηκτικής δράσης της πρωτεΐνης C είναι ότι δεν έχει αποτέλεσμα χωρίς την παρουσία συμπαράγοντα - πρωτεΐνη S (όπως η ηπαρίνη είναι αναποτελεσματική χωρίς ATS), επομένως συνιστάται ο προσδιορισμός της πρωτεΐνης C μαζί με την πρωτεΐνη S.
Μείωση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C στο αίμα παρατηρείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, των ηπατικών παθήσεων, της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ, του συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης και της ομοκυστεϊνουρίας. Στο νεφρωσικό σύνδρομο, η πρωτεΐνη C μπορεί να χαθεί στα ούρα. Τα έμμεσα αντιπηκτικά και τα από του στόματος αντισυλληπτικά μειώνουν τη συγκέντρωση της πρωτεΐνης C.
Οι ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία και την πρόληψη της θρόμβωσης σε ασθενείς με μειωμένες συγκεντρώσεις πρωτεϊνών C/S. Ωστόσο, λόγω της μικρής ημιζωής τους στο αίμα, στο αρχικό στάδιο της θεραπείας με από του στόματος αντιπηκτικά, παρατηρείται μια παροδική κατάσταση υπερπηκτικότητας, λόγω της ταχύτερης μείωσης της περιεκτικότητας αυτών των πρωτεϊνών σε σύγκριση με την εξαρτώμενη από τη βιταμίνη Κ πήξη. παράγοντες. Από αυτή την άποψη, σε ασθενείς με αρχικά μειωμένη συγκέντρωση πρωτεϊνών C/S στο αίμα, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης νέκρωσης του δέρματος που προκαλείται από κουμαρίνες. Για να αποφευχθεί αυτό το αποτέλεσμα, συνιστάται σε αυτούς τους ασθενείς να ξεκινούν θεραπεία με ανταγωνιστές βιταμίνης Κ στο πλαίσιο της θεραπείας με ηπαρίνη και να διακόπτουν την ηπαρίνη μόνο αφού επιτύχουν το απαιτούμενο σταθερό επίπεδο αντιπηκτικής αγωγής.
Ενημερώθηκε: 09-07-2019 21:45:30
Πρωτεΐνη C– δείκτης του αντιπηκτικού συστήματος του αίματος, διατηρώντας το σε υγρή κατάσταση. Μέρος της ομάδας.
Συνώνυμα: αυτοπροθρομβίνη ΙΙΑ, παράγοντας πήξης XIV.
Η πρωτεΐνη C είναι μια πρωτεΐνη που σχηματίζεται στο ήπαρ από βιταμίνη Κ και κυκλοφορεί σε ανενεργή και ενεργή κατάσταση.
Συμμετέχει στις ακόλουθες διαδικασίες:
Παρά το ευρύ φάσμα δράσης, η πρωτεΐνη C χρησιμοποιείται ως εργαστηριακός δείκτης μόνο στην αιματολογία, για έλεγχο.
Οι πρωτεΐνες C και S υπάρχουν στο αίμα σε ενεργές και ανενεργές μορφές. Η δράση τους είναι αλληλένδετη - εμποδίζουν την υπερβολική πήξη του αίματος.
Η βλάβη σε ένα αγγείο πυροδοτεί τη διαδικασία διακοπής της αιμορραγίας· αποτελείται από ένα σύμπλεγμα αγγειακών αντιδράσεων, τη δράση προπηκτικών και αντιπηκτικών (πήξη και αραίωση του αίματος). Ο στόχος είναι να δημιουργηθεί ένας θρόμβος για να αποτραπεί η διαρροή αίματος. Αλλά η ενεργοποίηση του συστήματος πήξης πρέπει να είναι περιορισμένη· ένας μικρός τραυματισμός δεν μπορεί να επιτραπεί να οδηγήσει σε περισσότερη θρόμβωση από όσο χρειάζεται. Τέτοιοι περιοριστές είναι οι πρωτεΐνες του αντιπηκτικού καταρράκτη, που σχετίζεται στενά με τη διαδικασία σχηματισμού θρόμβου.
Η ενεργοποίηση της πρωτεΐνης C συμβαίνει στην επιφάνεια του ενδοθηλίου (κύτταρα που επενδύουν το αγγείο από το εσωτερικό), φέρουν μια ειδική πρωτεΐνη - θρομβομοντουλίνη. Η θρομβομοντουλίνη σε συνδυασμό με τη θρομβίνη (παράγοντας πήξης II) μετατρέπει την ανενεργή πρωτεΐνη C σε ενεργή πρωτεΐνη, που περιέχει θέσεις για επαφή με την πρωτεΐνη S και VIIIa.
Για διαγνωστικά συγγενής ανεπάρκεια πρωτεΐνης CΠρώτα προσδιορίζεται η δραστηριότητά του και μετά η ποσότητά του.
Ανεπάρκεια πρωτεΐνης Cαυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης και μεταδίδεται αυτοσωμικά επικρατώς, δηλ. σε όλους τους απογόνους, ανεξαρτήτως φύλου. Η πιθανότητα αυτόματης θρόμβωσης εξαρτάται από τη μορφή μεταφοράς - ομόζυγοςή ετερόζυγος(όλα ή τα μισά κύτταρα έχουν το ελαττωματικό γονίδιο). Είναι γνωστές περισσότερες από 200 μεταλλάξεις της πρωτεΐνης C, οι οποίες καθορίζουν και τον κίνδυνο θρόμβωσης.
Η ομόζυγη μορφή εκδηλώνεται από τη γέννηση ως κεραυνοβόλος νεογνική πορφύρα, σύνδρομο DIC στη βρεφική ηλικία με υψηλή θνησιμότητα (χωρίς θεραπεία υποκατάστασης). Τα συμπτώματα της ετερόζυγης μεταφοράς θα εμφανιστούν μετά την εφηβεία - αυξημένος κίνδυνος αγγειακής θρόμβωσης και μειωμένη ανταπόκριση στην αντιπηκτική θεραπεία.
Το φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα και το συμπύκνωμα πρωτεΐνης C χρησιμοποιούνται για την προσωρινή πρόληψη της θρόμβωσης σε άτομα με έλλειψη πρωτεΐνης πριν από την επικείμενη χειρουργική επέμβαση.
Να θυμάστε ότι κάθε εργαστήριο, ή μάλλον εργαστηριακός εξοπλισμός και αντιδραστήρια, έχει τα δικά του πρότυπα. Στη φόρμα εργαστηριακής δοκιμής εμφανίζονται στη στήλη - τιμές αναφοράς ή κανόνας.
Αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης Cστο αίμα δεν έχει κλινική σημασία και δεν σχετίζεται με προβλήματα υγείας.
Εάν η ποσότητα και η δραστηριότητα της πρωτεΐνης C είναι εντός των φυσιολογικών ορίων, τότε μπορεί να υποστηριχθεί επαρκής ρύθμιση του αντιπηκτικού συστήματος.
Μειωμένος επίπεδοή δραστηριότητα(σε κανονική ποσότητα) πρωτεΐνη ΜΕ– δείκτης υψηλού κινδύνου θρόμβωσης, αφού η πορεία του καταρράκτη πήξης δεν έχει περιοριστικό.
Παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση σε ανεπάρκεια πρωτεΐνης C
- χειρουργικές επεμβάσεις
- τοποθέτηση γύψου στο πόδι ή σε 2 ή περισσότερες αρθρώσεις στο άνω άκρο
- χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών
- εγκυμοσύνη και 1,5 μήνα μετά τη γέννηση
- μακρινά ταξίδια με ακινητοποίηση για περισσότερες από 4 ώρες
- σημαντική αφυδάτωση
Η πρωτεΐνη C τροποποιήθηκε τελευταία: 10 Νοεμβρίου 2017 από Μαρία Μποντιάν
Το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης C εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 2 (ql3-ql4). Η κύρια λειτουργία αυτού του φυσιολογικού αντιπηκτικού είναι να αδρανοποιεί τους κύριους μη ενζυμικούς παράγοντες πήξης (FVa, FVIlla).
Οι ασθενείς με συγγενή ανεπάρκεια πρωτεΐνης C είναι επιρρεπείς σε υποτροπιάζουσες θρόμβωση και θρομβοεμβολή. Η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C κληρονομείται αυτοσωμικά· οι ομοζυγώτες και οι διπλοί ετεροζυγώτες πεθαίνουν στην πρώιμη παιδική ηλικία από θρόμβωση.
Η μέθοδος βασίζεται στην αξιολόγηση του μείγματος APTT (αραιωμένο δείγμα PTP, πλάσμα με έλλειψη πρωτεΐνης C, ενεργοποιητής πρωτεΐνης C, αντιδραστήριο APTT). Η πρωτεΐνη C του δείγματος δοκιμής της BTP ενεργοποιείται με ένα αντιδραστήριο που λαμβάνεται από το δηλητήριο του χαλκού Agkistrodon contortrix. Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C καταστρέφει τους παράγοντες πήξης Va και Villa που περιέχονται στο μείγμα του δείγματος δοκιμής και της προστιθέμενης πρωτεΐνης C πλάσματος με έλλειψη, λόγω των οποίων, μετά την προσθήκη χλωριούχου ασβεστίου, καταγράφεται παράταση του aPTT. Με χαμηλή δραστηριότητα πρωτεΐνης C, η παράταση του aPTT είναι ασήμαντη. Οι αραιώσεις του δείγματος βαθμονόμησης BTP επιτρέπουν σε κάποιον να κατασκευάσει μια καμπύλη και να προσδιορίσει τη δραστηριότητα της πρωτεΐνης C.
Για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C, χρησιμοποιείται BTP.
Για την κατασκευή μιας καμπύλης βαθμονόμησης, απαιτείται ένα δείγμα PCP με γνωστή δραστηριότητα πρωτεΐνης C. Για την κατασκευή μιας καμπύλης βαθμονόμησης, χρησιμοποιείται ο χρόνος πήξης σε δευτερόλεπτα που λαμβάνεται από αραιωμένα δείγματα βαθμονόμησης με γνωστή δραστηριότητα πρωτεΐνης C.
Η κλινική εικόνα με συγγενή ανεπάρκεια πρωτεΐνης C κυριαρχείται από υποτροπές φλεβικής θρόμβωσης και θρομβοεμβολής. Ένας αριθμός ασθενών εμφανίζει νέκρωση δέρματος, αποβολή κ.λπ. Σε νεογνά με ανεπάρκεια πρωτεΐνης C, συχνά παρατηρείται κακοήθης πορφύρα (purpura fulminans).
Επίκτητη ανεπάρκεια πρωτεΐνης C μπορεί να οφείλεται σε ανεπαρκή σύνθεση από τα ηπατοκύτταρα, αυξημένη κατανάλωση λόγω DIC, θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά κ.λπ. Σε ορισμένους ασθενείς με VA, παρατηρείται υπερεκτίμηση της δραστηριότητάς της.
Η λειτουργική δραστηριότητα της πρωτεΐνης C προσδιορίζεται με αμιδολυτικές τεχνικές ή τεχνικές πήξης.
Η ELISA χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C, αλλά κατά τη σύγκριση των αποτελεσμάτων ανοσολογικών και λειτουργικών μεθόδων, υπάρχει διαφορά στα αποτελέσματα σε ασθενείς με μοριακές ανωμαλίες της πρωτεΐνης C.
Η πρωτεΐνη S είναι μια εξαρτώμενη από τη βιταμίνη Κ γλυκοπρωτεΐνη που συμμετέχει ως μη ενζυματικός συμπαράγοντας της ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C στην πρωτεολυτική αποικοδόμηση των παραγόντων πήξης Va και Villa. Το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης S βρίσκεται στο ανθρώπινο χρωμόσωμα 3 στη θέση pll.l-qll.2. Στο αίμα, η πρωτεΐνη S παρουσιάζεται σε δύο εκδοχές: με τη μορφή ελεύθερης πρωτεΐνης (περίπου 40%) και με τη μορφή συμπληρώματος που σχετίζεται με το συστατικό C4b (περίπου 60%). Η μειωμένη δραστηριότητα της πρωτεΐνης S αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης και θρομβοεμβολής.
Οι λειτουργικές μέθοδοι βασίζονται στο να λαμβάνεται υπόψη η σοβαρότητα της παράτασης του χρόνου πήξης ενός μείγματος πλάσματος με έλλειψη πρωτεΐνης S και του υπό μελέτη πλάσματος όταν η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C εισάγεται στο σύστημα δοκιμής. Για να εκτιμηθεί ο χρόνος πήξης σε ένα τέτοιο σύστημα δοκιμής, οι κατασκευαστές χρησιμοποιούν διαφορετικά διεγερτικά πήξης (δηλητήριο οχιάς Russell, αντιδραστήριο APTT, ενεργοποιημένος παράγοντας πήξης IX ή άλλα). Με κανονική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη S, υπό την επίδραση της ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C, εμφανίζεται σημαντική παράταση του χρόνου πήξης (λόγω καταστροφής μη ενζυματικών παραγόντων πήξης), ενώ με ανεπάρκεια πρωτεΐνης S είναι πολύ λιγότερο έντονη (λόγω της αναποτελεσματικής καταστροφή μη ενζυματικών παραγόντων από ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C).
Δείγματα αίματος για έρευνα Για να προσδιοριστεί η δραστηριότητα της πρωτεΐνης S, χρησιμοποιείται BTP.
Η διαδικασία προσδιορισμού της δραστικότητας της πρωτεΐνης S ποικίλλει σημαντικά όταν χρησιμοποιούνται αντιδραστήρια και εξοπλισμός διαφορετικών κατασκευαστών, επομένως η σειρά ενεργειών του βοηθού εργαστηρίου πρέπει να συμμορφώνεται αυστηρά με τις οδηγίες για το κιτ αντιδραστηρίων και την προσαρμογή του στο πηκόμετρο που είναι διαθέσιμο στο εργαστήριο.
Η μελέτη του χρόνου πήξης των αραιωμένων δειγμάτων PRP με γνωστή συγκέντρωση πρωτεΐνης S επιτρέπει σε κάποιον να κατασκευάσει μια καμπύλη βαθμονόμησης και να προσδιορίσει τη δραστηριότητα αυτού του φυσιολογικού αντιπηκτικού ως ποσοστό του φυσιολογικού.
Σε υγιείς ανθρώπους, η δραστηριότητα της πρωτεΐνης S κυμαίνεται από 60-130%.
Η συγγενής ανεπάρκεια πρωτεΐνης S είναι ένα σπάνιο ελάττωμα στο αντιπηκτικό συστατικό της αιμόστασης. Η πρώτη περιγραφή της ανεπάρκειας πρωτεΐνης S παρουσιάστηκε το 1984 από τον N.R. Schwarz at al. Στην κλινική εικόνα αυτής της νόσου κυριαρχούν οι υποτροπιάζουσες φλεβοθρόμβωση και θρομβοεμβολή. Όπως πολλά άλλα ελαττώματα του αντιπηκτικού συστατικού της αιμόστασης, αυτή η παθολογία μεταδίδεται αυτοσωματικά. Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τρεις τύπους συγγενούς ανεπάρκειας πρωτεΐνης S.
Παραλλαγές συγγενούς ανεπάρκειας πρωτεΐνης S
Ο τύπος Ι χαρακτηρίζεται από χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη S χρησιμοποιώντας διαφορετικές παραλλαγές του ανοσολογικού ορισμού της, καθώς και από μείωση της λειτουργικής της δραστηριότητας. Στην ανεπάρκεια τύπου II, παρατηρείται μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας, αλλά το συνολικό και το ελεύθερο κλάσμα της πρωτεΐνης S δεν επηρεάζονται. Ο τύπος III εκδηλώνεται με μια συνδυασμένη μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας της πρωτεΐνης S και του ελεύθερου κλάσματός της. Έτσι, για να προσδιοριστεί ο τύπος της ανεπάρκειας πρωτεΐνης S, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι πήξης και ανοσολογικές για τον προσδιορισμό της.
Στην κλινική πράξη, η επίκτητη ανεπάρκεια της πρωτεΐνης S είναι πολύ πιο συχνή. Μείωση της δραστηριότητας της πρωτεΐνης S μπορεί να ανιχνευθεί σε νεφρωσικό σύνδρομο, εγκυμοσύνη, θεραπεία με οιστρογόνα, L-ασπαραγινάση κ.λπ. Σε νεογνά με ανεπάρκεια πρωτεΐνης S, κακοήθη πορφύρα (πορφύρα fulminans) παρατηρείται.
Άλλες αναλυτικές τεχνολογίες Μια αρκετά διαδεδομένη μέθοδος βασίζεται στη χρήση ELISA για τον προσδιορισμό της ελεύθερης πρωτεΐνης S και του συμπληρώματος που σχετίζεται με το συστατικό C4b. Επιπλέον, έχουν περιγραφεί (αλλά δεν κυκλοφορούν) λειτουργικές μέθοδοι για τον προσδιορισμό αυτού του αντιπηκτικού που βασίζονται στη χρήση χρωμογόνων υποστρωμάτων.
Μια μελέτη με στόχο τον προσδιορισμό της πρωτεΐνης C στο αίμα για τη διάγνωση πιθανών αιτιών θρόμβωσης και θρομβωτικών επιπλοκών.
Συνώνυμα ρωσικά
Πρωτεΐνη C; ΥΣΤΕΡΟΓΡΑΦΟ; πρωτεΐνη πήξης C.
ΣυνώνυμαΑγγλικά
Πρωτεΐνη C; Η/Υ; πρωτεΐνη πήξης C.
Ερευνητική μέθοδος
Κινητική χρωματομετρική μέθοδος.
Ποιο βιοϋλικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για έρευνα;
Φλεβικό αίμα.
Πώς να προετοιμαστείτε σωστά για έρευνα;
Γενικές πληροφορίες για τη μελέτη
Η πρωτεΐνη C είναι μια από τις σημαντικότερες πρωτεΐνες - παράγοντες του αντιπηκτικού (αντιπηκτικού) συστήματος του αίματος. Η σύνθεση αυτής της πρωτεΐνης συμβαίνει στο ήπαρ και εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ. Η πρωτεΐνη C βρίσκεται σε συνεχή κυκλοφορία στο αίμα σε ανενεργή κατάσταση. Η ενεργοποίησή του συμβαίνει όταν ένα σύμπλεγμα θρομβίνης και θρομβομοντουλίνης δρα στην επιφάνεια ανέπαφων ενδοθηλιακών κυττάρων και αιμοπεταλίων. Στην ενεργή της μορφή, η πρωτεΐνη C καταστρέφει εν μέρει και αδρανοποιεί τους μη ενζυμικούς παράγοντες πήξης Va και VIIIa. Η ενζυματική δράση της πρωτεΐνης C λαμβάνει χώρα παρουσία του συμπαράγοντά της, της πρωτεΐνης S. Είναι ένας μη ενζυματικός συμπαράγοντας που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ που συντίθεται στο ήπαρ και κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα των περιγραφόμενων αλληλεπιδράσεων, οι διαδικασίες πήξης του αίματος αναστέλλονται και οι διαδικασίες του αντιπηκτικού συστήματος (ινωδόλυση) ενεργοποιούνται επίσης έμμεσα.
Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης ή της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C στο αίμα είναι σημαντικός για τη διάγνωση διαφόρων παθολογικών καταστάσεων και ασθενειών. Η μείωση αυτών των δεικτών μπορεί να σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης της πρωτεΐνης C, την ταχεία κατανάλωσή της ή παραβίαση της δομής της πρωτεΐνης και της λειτουργικής της κατωτερότητας. Η σύνθεση της πρωτεΐνης C μπορεί να μειωθεί ως αποτέλεσμα συγγενούς ανεπάρκειας, ανεπάρκειας βιταμίνης Κ, παθολογιών του ήπατος, διαταραχής της συνθετικής λειτουργίας της, κατά τη νεογνική περίοδο και στους ηλικιωμένους. Υπερβολική κατανάλωση πρωτεΐνης μπορεί να παρατηρηθεί σε θρόμβωση, θρομβοεμβολή, καταναλωτικές παθήσεις πήξης, διάχυτο σύνδρομο ενδοαγγειακής πήξης (DIC), μετά από μεγάλες επεμβάσεις και τραυματισμούς. Μειωμένη λειτουργική δραστηριότητα της πρωτεΐνης C μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων, ιδιαίτερα κατά τη λήψη βαρφαρίνης από το στόμα. Αύξηση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών με βάση τα οιστρογόνα και με νεφρική νόσο.
Συγγενής ανεπάρκεια πρωτεΐνης C εμφανίζεται στο 0,2-0,5% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία. Απαιτεί προληπτικά και θεραπευτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης θρόμβωσης και θανατηφόρων επιπλοκών. Μια σπάνια παραλλαγή της ανεπάρκειας της ομόζυγης πρωτεΐνης C εκδηλώνεται ως σύνδρομο κεραυνοβόλου DIC στα νεογνά και απαιτεί επείγοντα διαγνωστικά μέτρα και θεραπεία.
Στις έγκυες γυναίκες, η έλλειψη πρωτεΐνης C οδηγεί σε μια σειρά από σοβαρές παθολογικές διεργασίες και επιπλοκές. Θρόμβωση και θρομβοεμβολία μπορεί να αναπτυχθούν με βλάβη στις εν τω βάθει φλέβες των κάτω άκρων, των πυελικών οργάνων και των εγκεφαλικών αγγείων και πιθανή επιπλοκή με τη μορφή πνευμονικής εμβολής. Επιβράδυνση της ενδομήτριας ανάπτυξης ως αποτέλεσμα της εμβρυοπλακουντικής ανεπάρκειας, μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητες αποβολές και επαναλαμβανόμενες αποβολές. Ο κίνδυνος ανάπτυξης προεκλαμψίας, εκλαμψίας και διάχυτης ενδαγγειακής πήξης αυξάνεται.
Κατά τη λήψη έμμεσων αντιπηκτικών και με σημαντική μείωση της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C στο 50% ή λιγότερο από το κανονικό, μπορεί να αναπτυχθεί νέκρωση του δέρματος. Τέτοια «νέκρωση βαρφαρίνης» αναπτύσσεται σπάνια, αλλά χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία και απαιτεί προσεκτική ιατρική παρακολούθηση. Ως εκ τούτου, συνιστάται η διεξαγωγή θεραπείας με έμμεσα αντιπηκτικά υπό τον έλεγχο της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C. Ο έλεγχος και οι επαναλαμβανόμενοι προσδιορισμοί της πρωτεΐνης C πρέπει να πραγματοποιούνται τουλάχιστον ένα μήνα μετά τη διακοπή των φαρμάκων.
Οι κύριες εκδηλώσεις ανεπάρκειας πρωτεΐνης C είναι η αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση διαφόρων θέσεων. Έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο και πνευμονική εμβολή μπορεί να εμφανιστούν απουσία άλλων προδιαθεσικών παραγόντων και σε νεαρά άτομα. Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης/δραστικότητας της πρωτεΐνης C μπορεί επίσης να συνιστάται για ογκολογικές ασθένειες, πυώδεις-φλεγμονώδεις νόσους, σηψαιμία και σηπτικές διεργασίες.
Σε τι χρησιμεύει η έρευνα;
Πότε προγραμματίζεται η μελέτη;
Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα;
Τιμές αναφοράς
|
Ηλικία |
Τιμές αναφοράς |
|
28 ημέρες – 3,5 μήνες. |
|
|
6 μήνες - 1 χρόνος |
|
|
Πάνω από 16 χρόνια |
Λόγοι για αυξημένα επίπεδα πρωτεΐνης C:
Λόγοι για χαμηλά επίπεδα πρωτεΐνης C:
Τι μπορεί να επηρεάσει το αποτέλεσμα;
Λήψη έμμεσων αντιπηκτικών φαρμάκων, βαρφαρίνης.
Σημαντικές σημειώσεις
Ποιος παραγγέλνει τη μελέτη;
Θεραπευτής, γενικός ιατρός, αιματολόγος, γυναικολόγος, νεογνολόγος, παιδίατρος, μαιευτήρας-γυναικολόγος, χειρουργός, αναισθησιολόγος-ανανεωτή.
Βιβλιογραφία
Πρωτεΐνη Cείναι μια πρωτεΐνη με αντιπηκτική δράση, ένας από τους κύριους παράγοντες του αντιπηκτικού συστήματος που διατηρεί το αίμα σε υγρή κατάσταση. Αυτός ο δείκτης έχει ανεξάρτητη διαγνωστική αξία, αλλά χρησιμοποιείται συχνότερα σε συνδυασμό με τον προσδιορισμό της πρωτεΐνης S στην κυκλοφορία του αίματος. Οι κύριες ενδείξεις για τον έλεγχο είναι η θρόμβωση ή η υποψία κληρονομικής θρομβοφιλίας. Για ανάλυση χρησιμοποιείται πλάσμα που απομονώνεται από φλεβικό αίμα. Τις περισσότερες φορές, η μελέτη πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας την κινητική χρωματομετρική μέθοδο. Εύρος τυπικών δεικτών για ενήλικες: δραστηριότητα – από 70 έως 140%. συγκέντρωση από 2 έως 6 mg/l. Ανάλογα με το εργαστήριο και τη μέθοδο, ο χρόνος διεκπεραίωσης της ανάλυσης κυμαίνεται από 1 έως 14 ημέρες.
Η πρωτεΐνη C είναι μια πρωτεΐνη με αντιπηκτική δράση, ένας από τους κύριους παράγοντες του αντιπηκτικού συστήματος που διατηρεί το αίμα σε υγρή κατάσταση. Αυτός ο δείκτης έχει ανεξάρτητη διαγνωστική αξία, αλλά χρησιμοποιείται συχνότερα σε συνδυασμό με τον προσδιορισμό της πρωτεΐνης S στην κυκλοφορία του αίματος. Οι κύριες ενδείξεις για τον έλεγχο είναι η θρόμβωση ή η υποψία κληρονομικής θρομβοφιλίας. Για ανάλυση χρησιμοποιείται πλάσμα που απομονώνεται από φλεβικό αίμα. Τις περισσότερες φορές, η μελέτη πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας την κινητική χρωματομετρική μέθοδο. Εύρος τυπικών δεικτών για ενήλικες: δραστηριότητα – από 70 έως 140%. συγκέντρωση από 2 έως 6 mg/l. Ανάλογα με το εργαστήριο και τη μέθοδο, ο χρόνος διεκπεραίωσης της ανάλυσης κυμαίνεται από 1 έως 14 ημέρες.
Η πρωτεΐνη C είναι ένας φυσιολογικός αναστολέας της πήξης. Στην ενεργό φάση, μπορεί να διασπάσει και να απενεργοποιήσει τους παράγοντες πήξης VIIIa και Va. Η πρωτεΐνη C είναι αντιπηκτικό, επομένως προάγει την ενεργό ινωδόλυση και μειώνει το μέγεθος των θρόμβων αίματος. Ενδοκυτταρικά, η πρωτεΐνη C μπορεί να ενεργοποιηθεί μόνο με θρομβίνη ή θρομβίνη σε συνδυασμό με θρομβομοντουλίνη. Η αντιπηκτική δράση της πρωτεΐνης C ενισχύεται από έναν συμπαράγοντα, την πρωτεΐνη S. Η πρωτεΐνη C συντίθεται στο ήπαρ (ηπατοκύτταρα). Το αντιπηκτικό θεωρείται πρωτεΐνη εξαρτώμενη από τη βιταμίνη Κ, επομένως η δράση του ποικίλλει ανάλογα με τη συγκέντρωση της βιταμίνης Κ και τη θεραπεία με ηπαρίνη. Λόγω της λειτουργικής ανωριμότητας του ήπατος, η ποσότητα πρωτεΐνης C στο αίμα νεογνών και βρεφών έως ενός έτους είναι χαμηλότερη από τις τιμές αναφοράς για τους ενήλικες.
Υπάρχουν αρκετές κληρονομικές διαταραχές στη σύνθεση των φυσιολογικών αντιπηκτικών. Σε σύγκριση με την ανεπάρκεια αντιθρομβίνης III και την ανεπάρκεια πρωτεΐνης S, η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C είναι η πιο συχνή (περίπου 0,3% στον πληθυσμό). Η γενετικά κληρονομική ανεπάρκεια προκαλεί σοβαρές θρομβωτικές παθολογίες. Οι ομόζυγες αλλαγές μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση της νεογνικής πορφύρας, η οποία είναι θανατηφόρα στις περισσότερες περιπτώσεις. Η συγκέντρωση της πρωτεΐνης C σε άρρωστα παιδιά είναι κοντά στο μηδέν.
Οι εξετάσεις για τον προσδιορισμό της πρωτεΐνης C παίζουν σημαντική διαγνωστική και προγνωστική αξία στη μαιευτική, αφού χάρη στο τεστ είναι δυνατός ο εντοπισμός επικίνδυνων διαταραχών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, σχηματίζονται στο αίμα αντισώματα σε άλλα συστατικά του αντιπηκτικού συστήματος (πρωτεΐνη C, θρομβομοντουλίνη και πρωτεΐνη S). Το σύνδρομο αυτό είναι πολύ επικίνδυνο για το έμβρυο, καθώς μπορεί να προκαλέσει αυθόρμητη αποβολή ή πρόωρο τοκετό. Η δοκιμή για την πρωτεΐνη C χρησιμοποιείται επίσης ευρέως στη γυναικολογία, καθώς βοηθά στη διάγνωση του συνδρόμου υπερδιέγερσης των ωοθηκών στις γυναίκες ή στην πρόβλεψη ανεπιτυχών προσπαθειών εξωσωματικής γονιμοποίησης που συμβαίνουν όταν η αιμόσταση είναι εξασθενημένη. Στη χειρουργική επέμβαση, η εξέταση χρησιμοποιείται πριν από την επέμβαση για τον εντοπισμό και τον υπολογισμό του κινδύνου αιμορραγίας.
Η μελέτη συνταγογραφείται εάν υπάρχει υποψία κληρονομικής θρομβοφιλίας, ειδικά εάν υπάρχουν συγγενείς στην οικογένεια που πάσχουν από αυτή την παθολογία. Για προγνωστικούς σκοπούς, η ανάλυση μπορεί να ενδείκνυται για την αξιολόγηση του βαθμού κινδύνου εμφάνισης θρόμβωσης ή θρομβοεμβολής πριν από τη λήψη ορμονικών αντισυλληπτικών. Η ανάλυση χρησιμοποιείται επίσης για τη διαφορική διάγνωση διαταραχών του συστήματος πήξης (για παράδειγμα, σε ηπατική νόσο ή στη μετεγχειρητική περίοδο). Η μελέτη συνταγογραφείται ως μέρος του προγραμματισμού εγκυμοσύνης ή σε περιπτώσεις επαναλαμβανόμενων αποβολών, καθώς και πριν από την έναρξη θεραπείας με έμμεσα αντιπηκτικά.
Σχετικές αντενδείξεις για τον έλεγχο των επιπέδων πρωτεΐνης C είναι η οξεία φάση μιας λοιμώδους νόσου, η σήψη ή η οξεία θρόμβωση. Επίσης, δεν συνιστάται η διεξαγωγή της εξέτασης κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών ή αντιπηκτικών, καθώς τα αποτελέσματα δεν θα είναι αξιόπιστα (η βαρφαρίνη μειώνει τη δραστηριότητα της πρωτεΐνης C). Σε αυτή την περίπτωση, πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα από τη θεραπεία, κατά τη διάρκεια του οποίου θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μια μελέτη.
Η δοκιμή χρησιμοποιεί πλάσμα που απομονώνεται από φλεβικό αίμα. Τοποθετείται σε σωλήνα «κιτρικού» και, εάν χρειάζεται, μεταφέρεται σε ειδικό κουτί στο εργαστήριο. Πριν από τη συλλογή βιοϋλικού, ο τεχνικός εργαστηρίου πρέπει να ρωτήσει τον ασθενή σχετικά με τη λήψη φαρμάκων που μπορεί να επηρεάσουν τα αποτελέσματα της ανάλυσης. Συνιστάται η διεξαγωγή της μελέτης το πρωί, καθώς υπάρχουν κιρκάδιοι ρυθμοί στους οποίους αλλάζουν οι βιοχημικές παράμετροι. Πιστεύεται ότι τα πρότυπα αναφοράς αντικατοπτρίζουν στατιστικά αποτελέσματα όταν λαμβάνεται αίμα το πρώτο μισό της ημέρας.
Συνιστάται επίσης στον ασθενή να αποφεύγει τις λιπαρές τροφές και τα ζαχαρούχα ποτά. Μπορείτε να πιείτε μόνο νερό. Εάν είναι δυνατόν, θα πρέπει να αποφεύγεται το σωματικό και συναισθηματικό στρες που συμβάλλει στην εμφάνιση βιοχημικών αλλαγών. Απαγορεύεται η κατανάλωση αλκοόλ και καπνίσματος 2-3 ώρες πριν από τη διενέργεια του τεστ. Οι φυσιοθεραπευτικές και οργανικές διαδικασίες προκαλούν προσωρινές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους, επομένως είναι σημαντικό για τον ασθενή να δώσει αίμα εκ των προτέρων για να προσδιορίσει την πρωτεΐνη C.
Η χρωματομετρική μέθοδος κινητικής έρευνας θεωρείται η πιο κοινή. Με την κινητική μέθοδο χρησιμοποιούνται 2 πλάσματα ελέγχου για εσωτερικό ποιοτικό έλεγχο: το ένα με φυσιολογικές παραμέτρους και το άλλο με παθολογικές. Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη μέτρηση της απορρόφησης μονόχρωμου φωτός (συνήθως μήκος κύματος 540 nm). Όταν το φως διέρχεται από την κυψελίδα, εμφανίζεται μια αντίδραση σχηματισμού χρωμοφόρου. Ο ρυθμός απορρόφησης είναι ευθέως ανάλογος με το επίπεδο της πρωτεΐνης C στο υπό εξέταση πλάσμα. Η περίοδος ανάλυσης είναι 1 εργάσιμη ημέρα (μπορεί να επεκταθεί σε 7-14 ημέρες ανάλογα με τον φόρτο εργασίας του εργαστηρίου).
Η πρωτεΐνη C μπορεί να μετρηθεί σε δύο μονάδες: η δραστηριότητα προσδιορίζεται ως ποσοστό (%) και η συγκέντρωση σε mg/l (χιλιοστόγραμμα ανά λίτρο). Σε βρέφη έως ενός έτους και νεογνά, η δραστηριότητα της πρωτεΐνης C είναι χαμηλότερη λόγω της ανεπαρκούς σύνθεσης του αντιπηκτικού στο ήπαρ, η οποία θεωρείται φυσιολογική παραλλαγή. Οι τιμές αναφοράς για τις συγκεντρώσεις πρωτεΐνης C σε ενήλικες κυμαίνονται από 2 έως 6 mg/L.
Η αντιπηκτική δράση εξαρτάται από την ηλικία:
Ο κύριος λόγος για την αύξηση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C στο αίμα είναι η χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, λόγω των οποίων διαταράσσεται η ισορροπία του συστήματος πήξης και αντιπηκτικής αγωγής. Ένας άλλος λόγος για την αύξηση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C στο αίμα είναι η περίοδος της κύησης. Εάν μια έγκυος έχει προηγουμένως διαγνωστεί με θρόμβωση των φλεβών των κάτω άκρων, ο γιατρός θα πρέπει να παραπέμψει για μελέτη, αν και δεν περιλαμβάνεται στο πρόγραμμα προσυμπτωματικού ελέγχου. Τυπικά, τα αυξημένα επίπεδα αντιπηκτικών δεν έχουν σημαντική διαγνωστική αξία.
Ο κύριος λόγος για τη μείωση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C στο αίμα είναι οι δομικές ανωμαλίες του γονιδίου του παράγοντα πήξης V. Η κληρονομική μορφή θρομβοφιλίας εκδηλώνεται στον ασθενή από τη γέννηση. Η επίκτητη αντιπηκτική ανεπάρκεια μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια, προσωρινή ή μακροχρόνια. Εμφανίζεται με ηπατική νόσο ή ανεπαρκή παραγωγή βιταμίνης Κ (ηπατίτιδα, κίρρωση). Σε ορισμένες περιπτώσεις σε ενήλικες, η επίκτητη ανεπάρκεια αντιπηκτικών δεν οδηγεί σε θρόμβωση, αφού μειώνεται και η συγκέντρωση των παραγόντων πήξης. Στην παιδική ηλικία, επίκτητη ανεπάρκεια πρωτεΐνης C μπορεί να εμφανιστεί λόγω βακτηριακής λοίμωξης (για παράδειγμα, μηνιγγίτιδας), όταν οι τοξίνες αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβων αίματος.
Η θεραπεία με βαρφαρίνη μπορεί επίσης να προκαλέσει μείωση της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C στο αίμα. Η συγκέντρωση της πρωτεΐνης C μειώνεται πάντα στους ασθενείς στους οποίους έχει συνταγογραφηθεί, επομένως κατά τη διάρκεια της θεραπείας δεν συνιστάται η διεξαγωγή μελέτης για τον προσδιορισμό του επιπέδου αυτού του φυσιολογικού αναστολέα της πήξης. Εάν είναι απαραίτητος ο έλεγχος της αντιπηκτικής θεραπείας, η βαρφαρίνη διακόπτεται 2 εβδομάδες πριν από την ανάλυση. Εάν κατά τη διάρκεια της περιόδου διακοπής της βαρφαρίνης υπάρχει κίνδυνος έξαρσης της θρόμβωσης, τότε ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους.
Μια ανάλυση για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της πρωτεΐνης C είναι σημαντική στην κλινική πράξη, ειδικά για ασθενείς με θρόμβωση ή κληρονομικές ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχή του αντιπηκτικού συστήματος. Για να διορθώσετε γρήγορα τις φυσιολογικές αποκλίσεις από τον κανόνα, είναι σημαντικό να αυξήσετε την ανοσία, να ακολουθήσετε μια δίαιτα, να ομαλοποιήσετε το καθεστώς κατανάλωσης αλκοόλ, να κινηθείτε περισσότερο και να ασχοληθείτε ενεργά με τον αθλητισμό. Όταν λάβετε το αποτέλεσμα μιας ανάλυσης για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας της πρωτεΐνης C, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας: φλεβολόγο, γυναικολόγο, χειρουργό, ηπατολόγο, νεφρολόγο, ειδικό λοιμωξιολόγο. Προκειμένου να ομαλοποιηθεί γρήγορα η κατάσταση του ασθενούς, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ενέσεις ηπαρίνης νατρίου ή βαρφαρίνης.
